Risk-based treatment of non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcoma in children
Menée auprès de 529 patients atteints d'un sarcome des tissus mous autre que le rhabdomyosarcome (âge : inférieur à 30 ans ; durée médiane de suivi : 6,5 ans), cette étude internationale évalue l'efficacité, du point de vue de la survie sans événement et de la survie globale, d'une stratégie thérapeutique utilisant un système de stratification basé sur des facteurs pronostiques connus (présence de métastases, qualité de la résection, grade et taille de la tumeur à la résection) et comportant une chirurgie seule, une radiothérapie, une chimioradiothérapie ou une chimioradiothérapie néoadjuvante
The age-standardised incidence of soft-tissue sarcoma in children aged 0–14 years is 9 per million person-years, with non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcoma (NRSTS) constituting 50–60% of cases. Paediatric NRSTS has been prospectively reported in only a few studies, and has not been systematically addressed in the way that rhabdomyosarcoma has been since the inception of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) in 1972. Although synovial sarcomas and malignant peripheral nerve sheath tumours account for nearly 60% of NRSTS, there are many different NRSTS subtypes. This heterogeneity in NRSTS, along with the small number of cases in the paediatric population compared with the adult population, has hindered a more comprehensive systematic approach for risk classification and treatment allocation.
The Lancet Oncology , commentaire, 2018