Comment se développe un lymphome hodgkinien ?
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Le lymphome hodgkinien résulte de la prolifération d'un lymphocyte B anormal. Il se différencie des lymphomes non hodgkiniens par la présence de cellules caractéristiques, appelées cellules de Reed-Sternberg, et par le fait que la maladie est plus souvent localisée et de meilleur pronostic. Peu de facteurs de risque de ce cancer sont identifiés. Il peut être révélé par la présence d’adénopathies (augmentation du volume de ganglions) persistantes et d’autres symptômes.
Un lymphome hodgkinien (LH) apparaît lorsqu'un lymphocyte initialement normal se transforme, puis se multiplie de façon incontrôlée en formant un amas de cellules anormales qu'on appelle une tumeur cancéreuse. Le LH prend généralement naissance à partir d'un groupe de ganglions lymphatiques ou dans un autre organe lymphoïde, organe qui renferme les cellules du système immunitaire. Il évolue lentement.
Pourquoi ce cancer est-il appelé "lymphome hodgkinien" ?
La maladie tire son nom de Thomas Hodgkin, le médecin britannique qui l'a identifiée pour la première fois en 1832, bien avant que l'existence et la fonction des lymphocytes ne soient connues. Faute d'en connaître l'origine, les médecins l'ont donc appelée la maladie de Hodgkin, puis lymphome de Hodgkin. En effet, depuis qu'il est établi que la cellule d'origine est un lymphocyte anormal, la maladie est considérée comme étant un type de lymphome. Toutes les autres formes de lymphomes sont appelées les lymphomes non hodgkiniens (LNH).
Les cellules cancéreuses se propagent le plus souvent par les vaisseaux lymphatiques aux ganglions lymphatiques proches du groupe de ganglions ou de l'organe lymphoïde initialement atteints. Elles peuvent également envahir un organe contigu aux ganglions atteints et/ou atteindre, via les vaisseaux sanguins, d'autres organes comme la moelle osseuse, la rate, les intestins, le foie ou les poumons. On parle alors d'atteintes extra-ganglionnaires. Elles sont beaucoup moins fréquentes. Cela se produit essentiellement dans les formes les plus évoluées.
À noter
La seule présence de cellules de Reed-Sternberg ne signifie pas que vous soyez obligatoirement atteint de cette maladie : le diagnostic de lymphome hodgkinien ne peut être confirmé qu'à partir de l'examen anatomopathologique des cellules d'un échantillon de tissu lymphatique.
Quelles sont les différentes formes du lymphome hodgkinien ?
Le LH est divisé en plusieurs types et sous-types, en fonction de l'aspect au microscope des cellules anormales. Le type de tumeur fournit des renseignements importants qui peuvent influencer le choix de vos traitements. Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2008, on distingue deux types de lymphomes hodgkiniens :
- le lymphome de Hodgkin classique, qui représente environ 95 % des cas et possède quatre sous-types différents (décrits ci-dessous) ;
- le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire, ou paragranulome de Poppema (environ 5 %).
Les sous-types de LH
Du plus fréquent au plus rare :
- la forme scléro-nodulaire, ou sclérose nodulaire : les ganglions lymphatiques impliqués contiennent des parties composées de cellules de Reed-Sternberg mélangées à des globules blancs normaux. Ils contiennent souvent des tissus cicatriciels, d'où le nom de sclérose nodulaire (cicatrices). Ce sous-type représente 60 % à 75 % de tous les cas de LH. Il est plus courant chez les femmes que chez les hommes, il touche habituellement les adolescents et les jeunes adultes. La majorité des patients guérissent grâce aux traitements actuels ;
- la forme à cellularité mixte : elle se caractérise par la présence d'un grand nombre de cellules de Reed-Sternberg dans les ganglions lymphatiques impliqués, en plus de plusieurs autres types de cellules. La présence de tissus cicatriciels n'est pas apparente. Le lymphome à cellularité mixte représente 5 % à 15 % des cas de LH. Il touche principalement les adultes plus âgés. La maladie est le plus souvent étendue au moment du diagnostic ;
- la forme riche en lymphocytes : la plupart des lymphocytes présents dans les ganglions lymphatiques ne sont pas cancéreux, d'où le nom de lymphome riche en lymphocytes. Il n'est pas retrouvé de cellules de Reed-Sternberg typiques dans ce sous-type. En revanche, on peut observer d'autres cellules anormales. Cette forme de lymphome représente 5 % à 10 % des LH. Elle touche plus fréquemment les hommes que les femmes et concerne généralement des personnes de moins de 35 ans. Ce sous-type est le plus souvent diagnostiqué à un stade précoce et n'est pas très agressif ;
- la forme à déplétion lymphocytaire : les ganglions lymphatiques touchés renferment très peu de lymphocytes normaux mais, en revanche, un nombre abondant de cellules de Reed-Sternberg. Moins de 5 % des cas de LH sont à déplétion lymphocytaire. Cette forme est généralement diagnostiquée lorsque la maladie est étendue.
Le lymphome nodulaire à prédominance lymphocytaire
Cette maladie est caractérisée par la présence au sein des ganglions lymphatiques touchés, d'une part, de très peu de cellules anormales et de cellules de Reed-Sternberg, et d'autre part, de nombreux lymphocytes normaux. Cette forme de lymphome hodgkinien récemment identifiée est rare, comptant pour moins de 5 % de tous les cas de LH. Elle est généralement diagnostiquée à un stade précoce, chez les adultes de moins de 35 ans, et même chez les enfants.
Ce lymphome nécessite une prise en soins spécifique et habituellement différente de celle du lymphome de Hodgkin classique.
Quels sont les facteurs de risque de survenue d’un lymphome hodgkinien ?
Les causes exactes de cette maladie ne sont pas connues. Peu de facteurs de risque susceptibles de favoriser sa survenue ont été identifiés. Par exemple, les personnes atteintes par le VIH (virus responsable du sida) ont plus de risques de développer un lymphome hodgkinien.
Des interrogations existent également quant à un facteur héréditaire : certaines données semblent suggérer que les membres de la famille d'un patient atteint d'un LH ont légèrement plus de risques que la moyenne de développer cette maladie.
Quels sont les symptômes d’un lymphome hodgkinien ?
La survenue d'un lymphome hodgkinien se traduit le plus souvent par une augmentation persistante du volume d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques (on parle d'adénopathies). Ceux-ci, le plus souvent, ne sont pas douloureux. Ils sont généralement présents au niveau de la base du cou ou des aisselles, mais aussi dans d'autres parties du corps moins palpables, notamment dans la région du médiastin. Dans de rares cas, il peut arriver que des patients atteints d'un lymphome hodgkinien ne présentent pas d'adénopathies.
L'augmentation de volume d'un ou de plusieurs ganglions peut entraîner différents symptômes. Par exemple, lorsque des ganglions ont augmenté de volume au niveau du thorax ou du médiastin, ils peuvent provoquer :
- un gonflement du cou ;
- un œdème du visage ;
- une gêne respiratoire ;
- une toux sèche et persistante.
S'ils sont présents au niveau de l'abdomen, ils peuvent être responsables :
- d'une gêne abdominale ;
- de maux de dos ;
- de ballonnements.
Plus rarement, d'autres signes peuvent révéler un LH, comme des démangeaisons inexpliquées ou une douleur au niveau des ganglions après l'ingestion d'une boisson alcoolisée.
D'autres symptômes sont fréquemment associés à la survenue d'un lymphome hodgkinien :
- une fièvre persistante ;
- des sueurs importantes (surtout la nuit) ;
- une perte de poids inexpliquée ;
- de la fatigue.
En dehors des douleurs ganglionnaires liées à l'ingestion de boissons alcoolisées, les autres symptômes ne sont pas spécifiques d'un LH et peuvent être provoqués par d'autres maladies. Par ailleurs, ils ne sont pas forcément ressentis par toutes les personnes atteintes d'un lymphome. C'est pourquoi le diagnostic d'un lymphome hodgkinien est parfois difficile à établir. Toutefois, si ces symptômes se prolongent, il est important de consulter un médecin afin qu'il en détermine l'origine.
Dans quelques cas, le LH peut se révéler par une fièvre prolongée, avec amaigrissement et inflammation biologique, sans qu'il y ait de tumeur ganglionnaire ou extra-ganglionnaire de volume important.